Национальный центр лечения гемофилии - Медицинский центр Шиба
X
ПОПУЛЯРНЫЕ ЗАПРОСЫ
Онкогематология Онкология Реабилитация Лечение детской онкологии Терапия CAR-T-клетками

Запросить консультацию

Хотите проконсультироваться со специалистом о вашем заболевании или о медицинских услугах нашего центра? Персонал Департамента медицинского туризма Шибы с радостью окажет вам всю необходимую помощь. Чтобы продолжить, нажмите на нужную кнопку.
x Новые пациенты Нынешние, возвращающиеся Направление пациентов
Поиск

Национальный центр лечения гемофилии

Медицинские услуги в Национальном центре лечения гемофилии

Медицинский центр Шиба в Израиле предоставляет всестороннее обслуживание пациентам, страдающим гемофилией и другими нарушениями свертываемости крови. Опытные, высококвалифицированные врачи нашего центра осуществляют диагностику, лечение и наблюдение за пациентами с расстройствами коагуляции. Кроме того, Шиба предоставляет третичную медицинскую помощь и принимает на лечение пациентов со сложными заболеваниями со всей страны.

Гемофилия – это врожденная коагулопатия, характеризующаяся нарушением свертываемости крови. Ее причиной является отсутствие (или низкий уровень) определенных факторов – особых белков, необходимыми для гемокоагуляции. Лечение гемофилии заключается преимущественно в предотвращении и контролировании кровотечений, а также в устранение связанных с ними осложнений. Вид лечения зависит от типа болезни и тяжести состояния пациента.

Будучи всемирно известным Учебным центром терапии гемофилии, мы следим за новейшими методиками лечения для посильного улучшения качества жизни каждого пациента. Наши врачи и опытные координаторы клинических исследований (которые получили “отлично” от Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных препаратов США) принимают активное участие во многих исследованиях, в том числе и в разработке революционной генной терапии для лечения гемофилии. Мы искренне гордимся международным признанием, полученным нами за лидерство в сфере продвижения новых методов лечения во всех областях клинического контроля гемостаза.

Шиба практикует междисциплинарный подход. Врачи различных специализаций работают в тесном сотрудничестве для разработки персонализированных программ лечения для пациентов с гемофилией. Кроме того, личный координатор от Департамента медицинского туризма будет оказывать Вам необходимую помощь на всех этапах лечения в Шибе.

Национальный центр лечения гемофилии
Факторы риска Типы гемофилии симптомы методы лечения заведующей

Факторы риска развития гемофилии

Гемофилия – это, как правило, генетическое заболевание, передаваемое от родителей к детям. Тем не менее, примерно у одной трети детей с гемофилией в семейном анамнезе данное заболевание не упоминается. Считается, что в этих случаях болезнь является результатом новой генетической мутации.

Гемофилия возникает вследствие нарушения функции гена, который контролирует выработку факторов свертывания крови VIII и IX. Данный ген расположен на Х-хромосоме, поэтому гемофилия чаще поражает мужчин, чем женщин.

Характер наследования гемофилии:

  • Если женщина-носитель имеет дефектный ген на Х-хромосоме, то существует вероятность в 50%, что она передаст этот ген потомству. Если родится мальчик, то он будет болен гемофилией, если девочка – то она будет носителем.
  • Если отец болен гемофилией, а мать не является носителем, то сыновья болезнь не унаследуют. Тем не менее, все дочери будут носителями.

Типы гемофилии

Существует три основных формы гемофилии:

  • Гемофилия A – это наиболее распространенный тип заболевания, на его долю приходится около 85% всех случаев. Его причиной является низкий уровень фактора свертывания крови VIII.
  • Гемофилия C – этот термин иногда используется для классификации нехватки фактора свертывания крови XI.
  • Гемофилия B – вызвана низким уровнем фактора свертывания крови IX.

Симптомы гемофилии

Поскольку гемофилия – это нарушение свертываемости крови, ее основным симптомом является повышенная кровоточивость с кровотечениями, которые длятся дольше, чем обычно. Острота симптомов заболевания зависит в значительной степени от уровней факторов свертывания крови у пациента. При легких формах болезни человек может не знать, что у него гемофилия, пока хирургическое вмешательство или серьезная травма не покажут повышенную кровоточивость. С другой стороны, при тяжелой форме гемофилии кровотечения могут возникать спонтанно в отсутствии какой-либо причины. Кровоизлияние в сустав (локтевой или коленный) может быть очень болезненным.

Наиболее распространенные симптомы гемофилии:

  • Синяки, появляющиеся даже при незначительном воздействии, и появление крупных гематом;
  • Кровоизлияния в суставы, приводящие к сильной боли и обездвиживанию;
  • Кровоизлияние в головной мозг является наиболее распространенной причиной смерти у детей с гемофилией;
  • Носовое кровотечение;
  • Кровоизлияния в мышцы, приводящие к боли, покраснению и воспалительным процессам;
  • Наличие крови в моче или в стуле.

Особые методы лечения гемофилии

Врачи Национального центра лечения гемофилии в Шибе предлагают интегративные, индивидуальные методы терапии данной болезни. Мы тщательно наблюдаем за каждым пациентом для того, чтобы рекомендовать наиболее подходящие терапевтические варианты. В настоящее время стандартное лечение включает в себя регулярный прием препаратов, способствующих свертыванию крови и остановке кровотечения. Тем не менее, в результате исследований по генной терапии гемофилии, возможно, будет создан новый, революционный вид лечения.

Шиба является одной из первых больниц в мире, где в рамках экспериментальной терапии используется обычный аденовирус, который несет здоровую копию гена и компенсирует нарушение функции коагуляции. Вирус вводится в организм посредством инфузии. Он достигает печени и высвобождает здоровый ген. Данный ген проникает в клетки печени, делится и размножается, тем самым излечивая гемофилию путем последующей выработки факторов свертывания крови.

Конечная цель ученых заключается в том, чтобы одной такой процедуры было достаточно для полного излечения гемофилии. На сегодняшний день результаты исследований впечатляющие и многообещающие, однако, генная терапия подходит далеко не каждому пациенту. Например, данный вид лечения противопоказан детям, поскольку ткани печени их находятся в процессе развития, а также пациентам с заболеваниями печени или при наличии антител к факторам свертывания крови.

Знакомьтесь с заведующей Национальным центром лечения гемофилии

Профессор Гили Кенет, доктор медицины

Заведующая Национальным центром лечения гемофилии и Институтом лечения тромбоза и нарушений гемостаза
Профессор Кенет – детский гематолог и профессор гематологии в Медицинской школе им. Саклера Тель-Авивского Университета. На сегодняшний день она руководит клиническими исследованиями по генной терапии гемофилии в Шибе. Кроме того, профессор Кенет участвует в передовых исследовательских проектах по вопросам гемостаза новорожденных, инсульта у детей и детской тромбофилии. В настоящее время она возглавляет Институт лечения тромбоза и нарушений гемостаза. В прошлом профессор Кенет руководила Научным подкомитетом по вопросам нарушений гемостаза в перинатальный период Международного общества по проблемам тромбоза и гемостаза (ISTH).
Читать больше

Запросить консультацию

Клиника Шиба предоставляет современные персонализированные медицинские услуги для пациентов со всего мира. Шиба – крупнейшая больница в регионе, которая обеспечивает комплексную медицинскую помощь и индивидуальный подход к каждому пациенту.

Запросите консультацию, и куратор Департамента международных пациентов Шибы свяжется с вами в ближайшее время:

Новые пациенты Нынешние, возвращающиеся Направить пациента