Хронический миелоидный лейкоз - Медицинский центр Шиба

Хронический миелоидный лейкоз является следствием внезапной генетической мутации в стволовых клетках костного мозга, приводящей к чрезмерному образованию незрелых лейкоцитов и снижению количества здоровых клеток.

Для ХМЛ характерно наличие филадельфийской хромосомы. Каждая клетка организма содержит ДНК – генетический материал, определяющий функции этих клеток. В случае ХМЛ определенные сегменты хромосомы 9 и хромосомы 22 подвергаются реципрокной транслокации, в результате чего образуется удлиненная хромосома 9 и укороченная хромосома 22, то есть филадельфийская хромосома. Такое изменение структуры и расположения хромосом приводит к образованию гена BCR-ABL, в результате чего формируется белок тирозинкиназа. Этот белок в свою очередь, запускает неконтролируемую пролиферацию белых кровяных клеток, приводя к накоплению пораженных, нефункционирующих лейкоцитов, превосходящих по количеству свои здоровые аналоги.

Лейкоз классифицируется в зависимости от типа пораженных лейкоцитов, которые могут быть миелоидного или лимфоидного происхождения. Таким образом, лейкоз делится на миелоидный (миелогенный) или лимфоцитарный.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) – это рак крови, при котором накапливаются гранулоциты – наиболее распространенный тип лейкоцитов, вырабатываемый в костном мозге. Основной обязанностью этих клеток является уничтожение бактерий. В отличие от быстро прогрессирующего острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), ХМЛ развивается медленно. Во время бластного криза ХМЛ может трансформироваться в ОМЛ, что делает пациентов более уязвимыми к инфекциям. Кроме того, поскольку ОМЛ прогрессирует ускоренными темпами, симптомы заболевания проявляются быстрее. При ОМЛ происходит чрезмерная выработка незрелых лейкоцитов, называемых миелобластами, которые не созревают в функционирующие клетки крови и превосходят по численности здоровые клетки. ОМЛ может распространиться в печень, селезенку, головной или спинной мозг. В отсутствие надлежащего лечения это заболевание может быть смертельным.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – это рак крови, который характеризуется избыточным количеством лимфоцитов, вырабатываемых костным мозгом и лимфатическими органами, с медленным, постепенным темпом прогрессирования. Болезнь поражает преимущественно взрослых мужчин старше 70 лет, проявляясь минимальными симптомами. Прежде чем потребуется какое-либо медицинское вмешательство могут пройти годы. Пациенты с ХЛЛ могут испытывать постоянную слабость (усталость), кашель, расстройства кишечника, потерю аппетита (из-за увеличенной селезенки), рецидивирующие инфекции и появление синяков при незначительном воздействии.

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) характеризуется очень быстрой пролиферацией незрелых лимфоцитов, называемых лимфобластами – разновидности белых кровяных клеток, вырабатываемых костным мозгом и лимфатической системой. Симптомы включают в себя частые инфекционные заболевания, появление синяков, постоянную усталость и резкую потерю веса. У пациентов с ОЛЛ в анамнезе могут присутствовать генетические нарушения, такие как синдром Дауна, вирусные инфекции, например, Т-лимфотропный вирус человека, прохождение химиотерапии или лучевой терапии. Кроме того, ОЛЛ в семейном анамнезе также повышает риск развития заболевания.

Термин “хронический” указывает на медленно растущий рак. Тем не менее, болезнь может трансформироваться в ОЛЛ (острый миелоидный лейкоз), который прогрессирует быстро и требует немедленной медицинской помощи.

ХМЛ делится три типа или фазы – хроническая фаза, фаза акселерации и бластный криз. Как правило, признаки ХМЛ выявляет обычный анализ крови, который показывает отклонения от нормы, свойственные хронической фазе. На этой фазе симптомы немногочисленны или отсутствуют совсем, а болезнь контролируется медикаментозно. Если в какой-то момент развивается лекарственная устойчивость, то болезнь может перейти в фазу акселерации.

Фаза акселерации характеризуется гораздо большим количеством незрелых клеток крови, чем хроническая, а также большим количеством симптомов. Данная фаза проявляется увеличением селезенки, низким уровнем эритроцитов, увеличением или уменьшением количества лейкоцитов.

При бластном кризе пациенты подвергаются очень высокому риску возникновения ряда осложнений, таких как одышка, инфекции и кровотечения. Болезнь может трансформироваться в острый миелоидный лейкоз, что требует немедленного медицинского вмешательства.

К сожалению, ХМЛ может рецидивировать, когда после достижения полной ремиссии, бласты снова начинают бесконтрольно размножаться. Это происходит вследствие мутации гена BCR-ABL1, когда развивается резистентность к воздействию лекарств. Цель лечения рецидива состоит в том, чтобы вернуться к хронической фазе. Для этого используется таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназы.

При ХМЛ может развиться анемия из-за низкого уровня эритроцитов. Кроме того, частым симптомом ХМЛ является увеличенная селезенка. В 30% случаев развиваются вторичные онкологические заболевания, такие как рак тонкого кишечника, щитовидной железы, желудка, легких или простаты.

В отличие от многих других видов рака, хронический лейкоз, как правило, не проявляется заметными симптомами, поэтому окружающие могут не подозревать о вашем состоянии. Диагноз хронический миелоидный лейкоз – событие ошеломляющее. Если ХМЛ относится к категории низкого риска, и лечащий врач утверждает, что болезнь не нарушит привычный ход жизни, то это может усложнить обращение за помощью к близким из-за нежелания обременять их своими трудностями.

Благоприятный прогноз при таких заболеваниях, как хронический миелолейкоз, еще не значит, что все будет легко и просто. В отличие от других видов рака, которые можно вылечить полностью, хронические онкологические заболевания, такие как ХМЛ, становятся неотъемлемой частью жизни пациента. Некоторые люди в какой-то момент прекращают лечение, другим требуется постоянное медицинское наблюдение и помощь. Таким образом, адаптироваться к долгосрочной борьбе с болезнью и планировать, как будет выглядеть жизнь после рака – задача непростая. Тем не менее, вы не должны делать это в одиночку.

Когда хронический миелоидный лейкоз диагностируется в фазе акселерации и при бластном кризе, то процесс его лечения более сложный. Лечащий врач проведет с вами подробную беседу о доступных вариантах лечения и о прогнозе на этих прогрессирующих стадиях ХМЛ.

Стандарты обслуживания в Медицинском центре Шиба подразумевают комплексный подход к лечению, который охватывает физические и психологические аспекты здоровья пациента, используя передовые методы терапии. Многопрофильная команда специалистов обеспечит оптимальный уход, а уникальный подход к лечению поможет преодолеть растерянность и страх перед неизвестностью, превратив их в настойчивость.